일부개정

기준 내용

보건복지부 고시 제2014 - 171호 「국민건강보험 요양급여 기준에 관한 규칙 」제5조제2항에 의한 「조혈모세포이식의 요양급여에 관한 기준」(보건복지부 고시 제2008 - 150호, 2008.12.1)을 다음과 같이 개정ㆍ발령합니다.

2014년 9월 30일 보건복지부장관 「조혈모세포이식의 요양급여에 관한 기준」 일부개정 조혈모세포이식의 요양급여에 관한 기준 일부를 다음과 같이 개정한다.

별표 중 2. 대상 질병별 기준 가. 동종 또는 제대혈조혈모세포이식 ⑴ 급성골수성백혈병을 다음과 같이 한다.

⑴ 급성골수성백혈병 ㈀ PML/RARA 양성인 AML-M3를 제외한 1차 혈액학적 완전관해된 경우 ㈁ 재발된 급성골수성백혈병에서 2차 혈액학적 완전관해된 경우 다만, PML/RARA 양성인 AML-M3는 사례별로 인정함.

별표 중 2. 대상 질병별 기준 가. 동종 또는 제대혈조혈모세포이식 (8)부터 (16)까지를 각각 다음과 같이 신설한다.

⑻ 연소기골수단구성백혈병(Juvenile myelomonocytic leukemia, JMML)

: WHO에서 제시한 연소기골수단구성백혈병의 진단기준을 만족하는 경우 ⑼ 일차골수섬유증(Primary myelofibrosis)

: 일차골수섬유증의 예후지표인 DIPSS plus risk category 중 고위험도(High risk, 예후인자수 ≥5 항목)와 중등위험도-2 (Intermediate-2, 예후인자 수 3 항목 또는 4 항목)에 해당하는 경우 다만, 중등위험도-2에 해당하는 경우에는 질병의 중증도 등 환자상태를 고려하여 사례별로 인정함.

※ DIPSS(Dynamic International Prognostic Scoring System) plus risk category : ① 진단시 나이 > 65세, ② 전신증상 유무, ③ HB 25,000/㎕, ⑤ 말초혈액모세포 > 1%

⑥ 혈소판수 < 100 * 109/㎕, ⑦ 적혈구 수혈의존성, ⑧ 불량한 핵형 (※조혈모세포이식 요양급여의 대상자 기준 시술예정자 연령 참조)

⑽ 혈구포식림프조직구증(Hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)

: The Histiocyte Society에서 제시된 진단기준(2004년 제정)을 만족하는 혈구포식림프조직구증 환자 중 가족성(유전적) 또는 비가족성(비유전적) 혈구포식림프조직구증으로 확인된 경우 다만, 비가족성(비유전적) 혈구포식림프조직구증 중에서 호전된 경우는 사례별로 인정함.

⑾ 랑게르한스세포조직구증(Langerhans cell histiocytosis, LCH)

: 1개 이상의 위험기관(특히 간, 폐, 비장, 조혈기관)을 포함하여 두 기관 이상을 침범하고 항암화학요법에 반응이 없는 경우 치료에 대한 반응을 고려하여 사례별로 인정함.

⑿ 선천성빈혈(Congenital pure red cell anemia)

: 임상소견이나 유전적 검사로 진단된 선천성빈혈환자로서 다음의 경우 치료에 대한 반응을 고려하여 사례별로 인정함.

㈀ Diamond-Blackfan anemia : 스테로이드에 불응성인 경우 ㈁ Congenital dyserythropoietic anemia(CDA) : 수혈의존성이 있는 경우 ⒀ 유전성골수부전증후군(Inherited BM failure syndrome, IBMFS)

㈀ 판코니빈혈(Fanconi anemia, Constitutional aplastic anemia, Constitutional hypoplastic anemia)

: 세포유전학검사나 분자유전학적검사 등으로 판코니빈혈로 진단이 확인된 경우 ㈁ 선천성이상각화증(Dyskeratosis congenita)

: 세포염색체 끝분절(telomere) 유지에 관련된 유전자에 이상이 관찰되고 선천 이상각화증의 진단 기준에 적합한 경우 ㈂ Shwachman-Diamond syndrome : 리보솜 생성과 기능에 연관된 SBDS(Shwachman-Bodian Diamond syndrome) 유전자 돌연변이가 확인되고 Shwachman-Diamond syndrome의 진단 기준에 적합한 경우 ㈃ 중증선천호중구감소증(Severe Congenital Neutropenia, Kostmann syndrome, SCN)

: 임상 양상, 유전자검사, 기타 질환의 특이검사 등으로 진단된 중증선천호중구감소증으로 G-CSF에 반응이 없는 경우(호중구수가 1,000/㎣ 이상으로 상승하지 않는 경우) 또는 심각한 감염이 반복되는 경우 ⒁ 1차 면역결핍질환(Primary Immunodeficiencies)

㈀ Wiskott-Aldrich syndrome : 임상 양상 및 유전자 검사 또는 질환의 특이검사 등으로 진단된 경우 ㈁ 중증 복합면역결핍증(Severe Combined Immunodeficiencies, SCIDs)

: 임상 양상 및 유전자 검사 또는 질환의 특이검사 등으로 진단된 경우 사례별로 인정함.

⒂ 만성육아종증(Chronic granulomatous disease, CGD)

: 임상 양상 및 유전자 검사 또는 질환의 특이검사 등으로 진단된 만성육아종증으로 중증감염이 반복되는 경우

(16) 혈색소이상증(Hemoglobinopathy)

㈀ Thalassemia major : β Thalassemia major로 수혈의존성이 있는 경우 사례별로 인정함.

㈁ 겸상적혈구병(Sickle cell disease)

: Hydroxyurea 치료가 필요하거나 수혈의존성이 있는 경우 사례별로 인정함.

별표 중 2. 대상 질병별 기준 나. 자가조혈모세포이식 ⒀ 및 ⒁를 각각 다음과 같이 신설한다.

⒀ 망막모세포종(Retinoblastoma)

: 수술이나 항암화학요법에 부분반응 이상을 보이는 다음 각 호에 해당하는 경우 ㈀ 재발 및 진단 시 전이가 있거나 안구 외(extraocular)에 침범된 편측성 망막모세포종 ㈁ 양측성 망막모세포종 ⒁ 간모세포종(Hepatoblastoma)

: 표준항암화학요법에 반응하지 않는 refractory case로 구제항암화학요법에 부분반응 이상이거나 재발되어 구제항암화학요법에 부분반응 이상인 경우 사례별로 인정함.

부 칙 제1조(시행일) 이 고시는 2014년 10월 1일부터 시행한다.

제2조(적용례) 별표의 개정규정은 이 고시 시행 후 최초로 심사평가원장이 요양급여 대상 여부를 결정하는 자부터 적용한다.